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成人Henoch-schonlein紫癜的预后及其影响因素
作者:未知 文章来源:
网络
点击数: 更新时间:2005-5-8
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对于儿童中的Henoch-schonlein紫癜性
肾炎
(HSPN)目前已有了深入的研究,但是对其在成人患者中的自然病程还所知甚少。
为此,法国巴黎第七大学医学院的Pillebout E及其同事对250例HSP成人患者进行回顾性分析,平均随访时间为14.8年。
所有患者的肾活检结果均与HSP(主要是IgA在肾小球系膜区沉积)一致,并出现相关的紫癜、肠绞痛和/或腹痛。
在临床表现方面,96%的患者有明显的紫癜,61%的患者有关节炎,48%的患者有胃肠道受累。32%的患者显示肾功能不全(肌酐清除率[CrCl] <50 ml/min),通常伴有蛋白尿(99%)和/或血尿(93%)。在肾活检中,毛细血管内肾小球肾炎是最常见的病变。
在随访结束时,只有74%的患者存活。死亡的首位原因是癌症(大多数为呼吸道或消化道肿瘤)。在肾功能方面,11%的患者发展为晚期肾功能衰竭,13%的患者表现为严重肾衰(CrCl<30 ml/min),14%出现轻度肾功能不全(CrCl<50 ml/min)。临床缓解定义为无蛋白尿、血尿和肾功能正常。其中,只有20%的患者达到临床缓解。
研究人员指出,由于这是回顾性资料,因此不可能显示出激素和/或环磷酰胺对降低肾功能不全发病率的有效性。多变量分析显示,肾功能受损及蛋白尿水平、肾活检中间质纤维化程度、硬化肾小球比例和纤维素样坏死的肾小球比例均与
肾脏
不良预后相关。
Pillebout等总结认为,这些资料显示,成人HSPN的临床表现十分严重,其预后比儿童相对较差。确定临床和组织学预后因素可为设计合适的
治疗
性前瞻性研究提供依据。
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文章录入:yanqiang 责任编辑:yanqiang
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