作者：未知 文章来源：网络 点击数： 更新时间：2006-7-3  ★★★ |
肾病综合征的常识 |
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肾病综合征是指因肾脏病理损害所致的一组具有一定内在联系的临床症候群。因此，它的定义是由临床表现所界定的，包括：①大量蛋白尿(＞3.5g/d)；②低白蛋白血症(血清白蛋白＜30g/L，儿童＜25g/L)；③高脂血症(血清胆固醇＞6.5mmol/L)；④水肿。其中①、②两项为诊断的必备条件。另外，应指出的是由于肾病综合征是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征，不是一种独立的疾病，各种肾小球疾病(慢性肾炎、急性肾炎、急进性肾炎，以及各种继发性肾小球疾病)均可能出现肾病综合征的表现，因此它和“发热”、“贫血”等名词一样，只能作为症状诊断名词，不能被用作疾病的最后诊断。对原发性肾小球疾病伴肾病综合征表现而难以明确其病因时，可暂时诊断为“肾病综合征”，并力求尽快明确病因和(或)病理诊断。
多数学者认为，肾病综合征分为Ⅰ型、Ⅱ型并无必要；Ⅰ、Ⅱ型的界限有时也难以分清，与其病理表现也不平行。
[病因]
凡能引起肾小球疾病者几乎均可出现肾病综合征，按临床习惯将其分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征，是由原始病变发生在肾小球的疾病所引起者。原发性肾小球疾病中，急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等都可在疾病过程中出现肾病综合征，即均可为其病因。在病理学上，微小病变肾病，系膜增生性肾炎，膜性肾病，肾小球局灶节段性硬化，系膜毛细血管性肾炎等都可发生肾病综合征。继发性肾病综合征，即继发于全身性疾病者，如糖尿病性肾病、系统性红斑狼疮肾炎、肾淀粉样变、感染、药物性疾病、某些结缔组织病及遗传性疾病等均可引起肾病综合征。
[临床表现]
肾病综合征的临床表现：
(1)蛋白尿：成人每日尿蛋白超过3.5g，为肾病综合征必备的第一个特征。尿蛋白的成分中主要是白蛋白。
肾病综合征出现大量蛋白尿，是因为：血液中的水及其溶质通过肾小球滤入肾小囊形成原尿，必须经过毛细血管壁的内皮细胞、基底膜和上皮细胞，这三层结构称为肾小球滤过膜。三层滤过膜均有一定的孔隙，仅能允许一定分子量和分子直径的物质通过，因而构成滤过膜的孔径屏障，而三层结构的表面均被覆唾液酸蛋白，肾小球基底膜内、外疏松层富有硫酸类肝素，这些物质在人体体液环境中带有负电荷，排斥具有负电荷的溶质通过，从而构成了滤过膜的电荷屏障。另外，位于肾小球毛细血管之间的球内系膜对于肾小球的滤过屏障有调节作用，因而对肾小球的滤过也起到一定的影响。正常情况下，血液中的绝大多数蛋白质不能通过肾小球的滤过屏障，特别是大分子和带有负电荷的白蛋白几乎完全不能通过，少量通过滤过膜的小分子蛋白质又能在肾小管被重吸收。因此，虽然每天约10～15kg血浆蛋白流经肾循环。但从尿排出的蛋白不足150mg。在肾病综合征时，由于各种病理因素所致，滤过膜的屏障作用被破坏，如孔径变大或负电荷减少等，从而导致大量蛋白质漏出，且远远超过肾小管的重吸收能力，故出现大量蛋白尿。
(2)低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L，为肾病综合征必备的第二个特征，主要是由大量血浆白蛋白随尿排出所致。肾病综合征时，大量蛋白质从尿中丢失，当进入体内及肝脏合成的蛋白质不足代偿其丢失时，血液中蛋白质降低而形成低蛋白血症，由于尿中丢失的蛋白质主要是白蛋白，因此其特点主要是白蛋白降低，即低白蛋白血症。
(3)高脂血症：血浆胆固醇、甘油三酯、低密度及极低密度脂蛋白等均可明显增加。
肾病综合征时高脂血症的原因：血脂主要包括胆固醇、甘油三酯和磷脂。血脂在血浆中与蛋白质结合，以脂蛋白的形式存在和转运。脂蛋白有五类，即乳糜微粒(CM)、极低密度脂蛋白(LVDL)、低密度脂蛋白(LDL)、中密度脂蛋白(IDL)、高密度脂蛋白(HDL)。肾病综合征时发生高脂血症的机理尚不十分清楚，目前认为肾病综合征时，低蛋白血症所致的胶体渗透压降低及(或)尿内丢失一种调节因子而引起肝脏对胆固醇、甘油三酯及脂蛋白的合成增加。再者，肾病综合征时脂蛋白脂酶活性降低，致使脂类清除障碍。同时，在实验性肾病综合征发现溶血脂酰基转移酶活性增加，此酶可催化溶血卵磷脂乙酰化为卵磷脂，使血中磷脂升高。如此导致了肾病综合征的高脂血症。
(4)水肿：肾病综合征的水肿程度轻重不一，以组织疏松处最为明显。常出现于眼睑及下肢，严重者可全身水肿或见胸腔、腹腔，甚至心包积液。肾病综合征高度浮肿的原因为：①血浆胶体渗透压降低：血管内外体液的交换受其两侧渗透压的调节。渗透压包括晶体渗透压和胶体渗透压，前者来自晶体物质(主要是电解质)，因其能自由通过毛细血管壁，故对血管内外体液交换的影响不大；后者主要来自蛋白质(其中主要是白蛋白)，由于其不能自由通过毛细血管壁，因而是血管内外体液交换的主要因素。肾病综合征时，由于血浆大量蛋白质从尿中丢失，引起低蛋白血症，致使血浆胶体渗透压降低，当其由正常的3.3～4kPa降至0.8～1.1kPa时，血管内水分向高渗的组织间液移动，而发生水肿。②有效血容量减少：血浆水分外移使有效血容量减少，由此导致了体内的以下变化：通过容量感受器使抗利尿激素(ADH)增加，使肾小管重吸收水分增多；通过兴奋肾素血管紧张素醛固酮系统，产生继发性醛固酮增多症，使肾小管对钠重吸收增加；抑制利钠因子的产生，使肾脏排钠减少。如此体内水、钠潴留，进一步加重了水肿。以上两因素共同致使肾病综合征高度浮肿。
(5)高血压：成人肾病综合征者约20%～40%有高血压。其通常为中度，常在18.7～22.7/12.7～14.7KPa之间。
[诊断]
凡具备大量蛋白尿(＞3.5g/24h)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿及高脂血症(其中前两者为必备条件)四个特征者，在排除继发性肾病综合征后即可作出诊断。
怀疑肾病综合征时，为了明确诊断，常做的检查为：
①尿常规检查：通过尿蛋白定性，尿沉渣镜检，可以初步判断是否有肾小球病变存在。
②24小时尿蛋白定量：肾病综合征患者24小时尿蛋白定量超过3.5g是诊断之必备条件。
③血浆蛋白测定：肾病综合征时，血浆白蛋白低于30g是诊断必备条件。
④血脂测定：肾病综合征患者常有脂质代谢紊乱，血脂升高。
(2)为了解肾病综合征时肾功能是否受损或受损程度，进一步明确诊断、鉴别诊断，指导制定治疗方案，估计预后，可视具体情况做如下检查：
①肾功能检查：常做的项目为尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)，此为常做的项目之一，用来了解肾功能是否受损及其程度。
②电解质及CO2结合力(CO2-CP)测定：用来了解是否有电解质紊乱及酸碱平衡失调，以便及时纠正。
③血液流变学检查：肾病综合征患者血液经常处于高凝状态，血液粘稠度增加。此项检查有助于对该情况的了解。
④以下检查项目可根据需要被选用：血清补体、血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物(FDP)、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检查等。 |
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