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血液病诊疗中心

再生障碍性贫血(AA)的检查诊断

再生障碍性贫血(AA)的检查诊断

【概要描述】

再生障碍性贫血(AA)的检查诊断

【概要描述】

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 全血细胞减少是AA检验诊断的主要特点,但在发病的早期并不一定同时出现,而是先后出现。三系细胞减少的程度也不一定呈平行关系。红细胞常少于2.5×1012/L,血红蛋白常低于60g/L。

[血象]

    贫血属正常红细胞正常色素型。有些患者的红细胞可偏大,但无明显的大小不均、形态畸形或嗜色性现象。网织红细胞减少或消失。白细胞减少,主要是粒细胞减少。血小板显著减少,其中相当于红细胞直径1/4的小型血小板增多,约占50%(正常仅25%),MPV减低。血小板形态不规则,突起小而少,胞浆透明层及颗粒均减少或消失。出血时间延长,血块收缩不良。

[骨髓象]

    骨髓造血组织成分显著减少,脂肪组织增多。涂片中有核细胞甚少,三系造血细胞均减少,淋巴细胞相对增高,网状细胞、浆细胞、组织嗜碱性细胞增多,易见“再障小粒”。骨髓小粒中非造血细胞比例常大于50%,巨核细胞减少。

[骨髓活检]

    造血组织面积减少,被脂肪组织取代,造血组织单位面积内,粒红两系细胞数明显减少,巨核细胞少或无,且变性者易见;浆细胞、吞噬细胞易见,组织嗜碱性细胞增多;骨髓间质水肿,血窦充血,出血及血窦内皮细胞肿胀,尤以水肿突出;毛细血管数目减少。

[其他检查]

    中性粒细胞ALP染色阳性率及积分增高。血红蛋白电泳、血红蛋白F增高。酸溶血试验及糖水试验可用来鉴别PNH有再障表现者,AA呈阴性而PNH呈阳性。急性AA全血细胞减少,以中性粒细胞(<5.0×109/L)和血小板(<20×109/L)尤甚。随病情发展,红细胞也迅速减低。中性粒细胞数与患者易感染性以及血小板数与患者出血程度密切相关。网织红细胞数较低,小于0.01,绝对值<15×109/L。骨髓穿刺物中骨髓碎渣很少,脂肪滴明显增多,有时仅抽得血水样物。红骨髓破坏广泛,粒细胞及幼红细胞显著减少。巨核细胞不易找到或仅有极少数裸核。涂片所见多为成熟淋巴细胞。吞噬型组织细胞、浆细胞、组织嗜碱性细胞相对增多。含铁血黄素增多。骨髓活检显示造血面积减少,间质病变广泛。

    慢性AA:虽有全面细胞减少,但除血小板外,其他成分均较急性为高。网织红细胞有时可大于0.01。出血程度与血小板数不成比例。血红蛋白下降较慢,骨髓显示两系或三系减少,至少一个部位增生不良。纯红AA:外周血红细胞及血红蛋白呈现进行性减少,为正细胞性贫血。网织红细胞减少,白细胞和血小板数正常或轻度减少。骨髓增生正常,但红系明显减少,以中幼红细胞减少为主,严重者幼红细胞完全消失。粒系统和巨核系统增生正常,血清铁和运铁蛋白饱和度增高。血和尿中促红细胞生成素增高。

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