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血液病诊疗中心

淋巴瘤有何临床表现?

淋巴瘤有何临床表现?

【概要描述】

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【概要描述】

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    淋巴瘤的临床表现不一,变化多端,亦无需特殊性。共同特点为淋巴结或淋巴结以外部位的无痛性进行性增生肿大,约半数病人最早发生于颈部淋巴结,先由一处开始,然后累及多处,并逐渐增大和增多,肿大的淋巴结富有坚韧感,可以活动而无痛性,晚期多能粘连成团块,如果压迫神经亦可引起疼痛。

    少数病人可起始于深部淋巴结或内脏淋巴结组织。深部淋巴结肿大时,可压迫或浸润邻近的组织或器官而产生压迫症状,如侵犯喉返神经可使发音嘶哑,纵膈被波及可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉综合征等。部分病人也可以发热、盗汗;肝脾、胃肠、骨髓、骨骼、脑及皮肤、五官病变及其他特殊表现亦可见到。

     恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明。但有如下相关因素:①EB病毒感染;②免疫缺陷是高危人群;③电离辐射也可引起本病的发生;④遗传因素与本病的病因关系也有报道。有时可见明显的家族聚集性。

    【病理改变】

    恶性淋巴瘤在病理学上分成何杰金氏病和非何杰金氏病两大类,根据瘤细胞大小、形态和分布方式可进一步分成不同类型。

    何杰金氏病(HD) HD是一种特殊类型的恶性淋巴瘤,组织学诊断主要依靠在多形性炎症浸润背景上找到特征性R-S细胞。1965年,Rye国际会议确定分为四型:

    1.淋巴细胞为主型(LP)HD2以中、小淋巴细胞增生为主,有时以组织细胞增生为主;典型R-S细胞不易找到。但常存在较多L-H细胞。

    2.结节硬化型(NS)HD:以双折光宽胶原纤维束,将存在腔隙型R-S细胞的淋巴组织分隔成大小不一结节为特征,典型R-S细胞罕见。

    3.混合细胞型(MC)HD:典型R-S细胞和H细胞多,炎性细胞明显多形性,伴血管增生和纤维化。

    4.淋巴细胞消减型(LD)HD:除存在典型R-S细胞外,还可出现许多多形性R-S细胞(网状细胞型)或弥漫性非双折光纤维组织增生,反应性炎性细胞显著减少。

    【临床表现】

    (一)恶性淋巴瘤的主要症状或体征是浅表淋巴结无痛性肿大。何杰金氏病通常有颈或锁骨上淋巴结受累,NHL除横膈上、下淋巴结受累外,经仔细临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车、眼窝淋巴结和韦氏环受侵。

    (二)可有发热、盗汗或体重减轻等症状。

    (三)皮痒在何杰金病较NHL多见,通常用抗组织胺 药物 治疗无效。

    (四)何杰金病病人偶而发生饮酒后疼痛,疼痛部位局限于受累区域。

    (五)除淋巴结肿大外,体检尚可发现脾肿大。且脾大的病人常并有肝肿大。晚期病人因纵隔淋巴结肿大可出现上腔静脉受阻。

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