王永瑞:血液病病种分类
血液疾病按国际疾病法(ICD)命名血液病系统疾病
一、造血干细胞病
(一)再生障碍性贫血(二)骨髓增生性疾病(myeloproliferative diseases):骨髓纤维化,慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症。
(三)骨髓增生异常综合征(症)(myelodysplastic syndrome):如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。(四)阵发性睡眠血红蛋白尿。
二、红细胞病
(一)贫血:如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多、缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、 6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血 (Pure Red Cell Aplasia,PRCA)等。
(二)红细胞增多症:真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。
三、白细胞疾病
(一)白细胞减少:各种原因所致的白细胞减少症及粒细胞缺乏症。
(二)白细胞增多:中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症,传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞增多症。(三)白细胞质的异常:粒细胞功能异常、白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤及恶性组织细胞病,脾功能亢进症、骨髓增生异常综合症、骨髓纤维化。
四、出血性疾病
(一)血管壁异常:过敏性紫癜、毛细血管扩张症。
(二)血小板疾病:
1.血小板减少: 原发及继发血小板减少症、原发性血小板减少性紫癜。2.血小板增多: 原发及继发血小板增多症。3.血小板质的异常: 遗传性血小板功能缺陷、血小板无力症、遗传性血小板无力症、巨大血小板综合征等。 继发性血小板功能缺陷,如尿毒症。
(三)凝血功能障碍
1.凝血功能低下: 各种原因所致的凝血因子减少(血友病、维生素k缺乏)、血浆中抗凝物质增加。2.凝血功能亢进: DIC早期,血栓性疾病。3、播散性血管内凝血血液病:再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓增生异常综合症、急性白血病、慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨 髓瘤、骨髓纤维化、过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜。
其中白血病按病程缓急和细胞分化程度分类:
1. 急性白血病(简称AL) 病程急,自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。2. 慢性白血病(CL) 病程较缓慢,自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞为主,伴有幼稚细胞。见下表:
按白细胞形态和生化特征分类
1.急性白血病(FAB分类)
① 急性淋巴细胞白血病(简称急淋,ALL):分为L1(第一型)、L2(第二型)、L3(第三型)3个亚型。② 急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋,ANLL):可分为7个亚型。
M1──急性粒细胞白血病未分化型;M2──急性粒细胞白血病部分分化型;M3──急性早幼粒细胞白血病;M4──急性粒-单核细胞白血病;M5──急性单核细胞白血病; M6──急性红白血病;M7──急性巨核细胞白血病。
2.慢性白血病(CL)分为慢性淋巴细胞白血病(CLL);慢性粒细胞白血病(CML)。
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