原发性血小板减少性紫癜的治疗
原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有 巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病,又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血 小板表面有IgG抗体,其发病与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜,部分可合并自身免 疫性溶血性贫血,即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短,骨髓中巨核细胞增多伴 成熟障碍,脾脏无明显肿大。临床分为急性和慢性两型,前者多见于儿童,男女发病率相近;后者以青年 女性为多,男、女发病率为1:3~4。本病发病无地域差别,发病率约为1/20000,多见于儿童和青壮年 ,30岁以下占60%-76%,40岁以上不超过10%。
(一)常规治疗
1、急性型ITP,多发生在儿童,与病毒感染有关。故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键,平素可 常冲服板蓝根冲剂预防。
2、慢性型慢性期ITP患者,应注意避免过劳和外感,因为过劳和外感是加重病情的主要因素。
3、本病发病期间应卧床休息,密切观察,避免外伤,进食易消化食物,防止致命性出血。
4.目前治疗ITP的主要药物及方法有:
①肾上腺皮质激素:激素是治疗ITP的首选药物,它能抑制抗体的生成,抑制抗原抗体反应,能抑制单核- 巨噬细胞系统功能,以减少血小板的过多破坏,阻止血小板粘附于单核巨噬细胞而不被其吞噬,同时减少 脾脏对致敏血小板的清除,激素还能改善毛细血管通透性,降低毛细胞血管脆性以减少出血。常用药物有 强的松,一般剂量每日1--2mg/kg,2周左右开始起效,4周后就逐渐减量,减至维持量每日5--10mg后,再 维持3---6个月,可逐渐减量,在病情许可的情况下,激素尽早减量,以能控制病情的最小剂量,以减少不 良反应的产生。当血小板低于10×109/L,出血严重时,亦可选用甲基强的松龙或地塞米松冲击治疗,多数 患者用药后迅速出现疗效,出血很快停止,血小板开始上升,大约三分之二的病人可以得到缓解。但停药 后容易复发。
②脾放射治疗:可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×109/L以上并长期稳定;
③部分脾栓塞:可使约30%用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×109/L,维持9-67个月
④切除附脾:约15%的患者有附脾,切除后一半患者的血小板计数上升,10%一30%的病人能稳定在正常 水平;
免疫抑制剂:可使约一半患者的血小板上升,但停药后易复发,且有导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险。联 合化疗虽有半数患者的血小板稳定上升,但造成死亡的可能性似也增加。
5.本病出现致命性出血患者的紧急治疗:对有严重粘膜出血、内脏大出血以及怀疑中枢神经系统出血者 ,应采用静脉注射丙种球蛋白治疗,能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平,并可同时输注血小板 ,以每4-6小时输6-8单位的速度为宜。尽管输入的血小板可能被立即破坏,但它能保护患者免遭灾难性出 血,直到特异性治疗生效。有人观察到在很多免疫性血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增 高。偶有间断输血小板无效者,改用连续输入(1-2单位/小时)可控制严重出血。血浆置换也可用于严重出 血患者,但费用昂贵。急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者,但术前应输注血小板使之达到理 想水平。
(二)原发性血小板减少性紫癜的疗效评价:
1.显效:血小板恢复正常,无出血症状,持续3个月以上。维持2年以上无复发。
2.良效:血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上,无或基本无出血症状,持续2个月 以上。
3.进步:血小板有所上升,出血症状改善。持续2周以上。
4.无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。
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