原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有 巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血 小板表面有IgG抗体，其发病与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜，部分可合并自身免 疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴 成熟障碍，脾脏无明显肿大。临床分为急性和慢性两型，前者多见于儿童，男女发病率相近；后者以青年 女性为多，男、女发病率为1：3～4。本病发病无地域差别，发病率约为1／20000，多见于儿童和青壮年 ，30岁以下占60％－76%，40岁以上不超过10%。

(一)实验室和其他辅助检查

1、血象：血小板计数减少，在急性型或慢性型急性发作期血小板计数常在20×109/L以下，在10×109/L 以下时可有广泛或自发性出血。慢性型慢性期一般在(30－80)×109/L之间，在50×109/L以上者可无症状 ；血红蛋白和红细胞计数正常。

2、出血时间可延长；凝血时间正常。

3、血小板抗体的检测用酶联免疫或荧光免疫法检测ITP患者血小板相关抗体PAIgG，PAIgM，PAIgA，PAC3 均可增高，与血小板破坏及减少程度成正比，其中PAIgG增高者占95％，PAIgM增高者占20％左右，后者常 伴有较严重出血；另外ITP患者血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb、Ⅲa、Ⅰb自身抗体和抗心磷脂酶抗体ACA -IgG，ACA-IgM亦可增高，但无诊断特异性。

4、骨髓象　巨核细胞增多或正常，以未成熟型巨核细胞增多为主，部分病例可见幼稚巨核细胞，而产板 型巨核细胞较少，常低于30%，提示血小板生成障碍。急性型的巨核细胞数量增多及成熟障碍表现为巨核 细胞形态异常、体积增大、胞浆少而缺乏颗粒，细胞核圆形，甚少分叶状；在胞浆中可有各种大小不等的 空胞以及血小板形成不良。

5、血小板动力学检查　可采用核素法（51Cr或111In标记血小板）或丙三醛法检测血小板生存时间，ITP 患者的血小板寿命较正常人明显缩短。

（二）诊断要点

1、急性型ITP：起病前1－2周常有病毒感染史。起病急骤，可伴发热、畏寒，突然发生广泛严重的皮肤粘 膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位多见，严重者可融合成片甚 或形成血肿，鼻、齿龈出血也较为常见，还可伴有胃肠道、泌尿系出血等，颅内、脊髓及脑膜出血较少见 ，但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱，又伴见头痛或呕吐，往往为颅内出血先兆，要特别警惕。一般出血 程度与血小板减少程度成正比。其病程多为4－6周，最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大，10% －20%患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。

2、慢性型ITP：一般起病隐袭，多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、 小手术或外伤后出血时间延长等病史，出血程度不一，一般较轻，紫癜散在色淡，多发生在下肢，很少出 现血肿或血疱，泌尿系出血，甚至颅内出血或失血性休克，其病死率＜1%，多因上呼吸道感染或过劳诱发 急性发作，每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显，仅有血小板计数减少。此期体征与急性型 相同。