骨髓纤维化的病因病理
尚未阐明一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应导致纤维组织增生甚至新骨形成骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭
骨髓纤维化主要病理改为骨髓纤维化及脾肝淋巴结的髓外造血骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展先从脊柱肋骨骨盆及股骨肱骨的近端骨骺开始以后逐步蔓延至四肢骨骼远端
1)早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生红粒巨核细胞系均增生以巨核细胞最明显脂肪空泡消失网状纤维增多但尚不影响骨髓的正常结构造血细胞占70%以上骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主
2)中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出占骨髓的40%~60%造血细胞占30%巨核细胞仍增生骨小梁增多增粗与骨髓相邻部位有新骨形成各个散在造血区域被由网状纤维胶原纤维浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔
3)晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期以骨质的骨小梁增生为主占骨髓的30%~40%纤维及骨质硬化组织均显著增生髓腔狭窄除巨核细胞仍可见外其他系造血细胞显著减少此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主主要表现纤维连接蛋白外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
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