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血液病诊疗中心

恶性组织细胞病(恶组)有哪些临床表现?

恶性组织细胞病(恶组)有哪些临床表现?

【概要描述】

恶性组织细胞病(恶组)有哪些临床表现?

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     恶性组织细胞病(恶组)是单核-巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。病情凶险,任何年龄均可发病,15-40岁占多数,男女之比约为3:1。

    临床表现:由于病理改变的多样性,临床表现也错综复杂。

    1、发热   系首发及常见症状,体温可高达40°C以上,热型以不规则热为多,发热常持续不退,并随病程进展而升高,可伴畏寒或寒颤。少数病例用抗生素能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应。

    2、血液系统受累  贫血、感染和出血症状可同时存在。急性型早期即出现贫血,呈进行性加重。晚期病例,面色苍白和全身衰竭显著。少数起病缓慢的病例,其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见,其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血泡、尿血、呕血或便血也可发生。此外,乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。 

    3、其他系统浸润的症状  肝、脾、淋巴结肿大,但不一定同时发生。肝肿大一般为轻度到中度,有压痛,晚期病例脾肿大可超过脐水平而达下腹。淋巴结肿大较肝脾肿大少见,出现也较晚,以颈、腋下和腹股沟外淋巴结肿大为多见。也可有肠系膜、腹膜后和纵隔等处深部淋巴结受累。不典型病例即特殊类型恶组,贫血、出血、脾大等典型表现不明显,可因身体某一组织或器官的病变特别突出,某些特殊的症状或体征成为主要的临床表现,例如有些病例早期主要表现为皮肤结节或肿块;有的出现各种神经系统症状如肢体麻木、瘫痪、癫痫、尿崩症及眼球突出等。有的出现胸腔积液、腹水、腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔等。

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