原发性血小板增多症( Primary thrombocythemia)是一种原因不明以巨核细胞异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病，亦为一种少见的出血、血栓性疾病。本病多见于中老年人，无性别差异，儿童极罕见。本病临床可见各种皮肤粘膜出血，也可见腹部包块、脉管炎等。根据这些表现，属中医中“出血证”、“积聚”、“血瘀证”、“癥瘕”、“脉痹”或“流注”等范畴。

    该病的临床表现主要有以下几点：

   （一）一般症状：起病一般缓慢，临床表现很不一致，轻者除疲乏无力外，可别无它症；重者主要表现为出血或血栓形成，因部位及程度不同而各有不同症状。
    1．出血：最常见为自发性出血，其中以胃肠道出血最多，约有20%病人伴有消化性溃疡；其次为鼻衄、齿齦出血、瘀斑或尿血；此外，也可有呼吸道、深部肌肉、关节腔等出血。根据病例报道，患者血小板计数超过1000 x1097L时，其出血机率可能增高。

    2．血栓形成：是常见表现，发病部位不一，以微血管栓塞多见，可有肢端病变而发生缺血、紫绀、坏疽或间歇性跛行，以及一过性脑缺血，偶尔出现一时性黑蒙。也可有脾栓塞；肠系膜栓塞可致腹痛、呕吐及腹部压痛，甚至便血；肾血栓形成则可致血尿、尿少，甚至肾功能衰竭；肾上腺血栓形成可出现血压下降、休克等。有时也可见肺栓塞。因脾栓塞发展为脾萎缩者亦不少。

    3．神经症状：也较常见，可有头痛、感觉异常、视力障碍或癫痫样发作等。这些神经症状常可因应用化疗药物抑制骨髓或抗血小板药物治疗而改善。

   （二）体征：国内报道约80%患者有脾大，一般为轻度或中度肿大；部分病人也可伴肝大。多次发生脾梗塞者脾可不大。

   （三）临床分期：国内尚无统一的分期标准，多数文献将本病分为前期和后期。

    1．前期：病情稳定，临床以头晕、头昏、乏力为主要表现，偶有鼻衄、齿衄等出血症状。骨髓象增生活跃，尤以巨核系列增生明显，外周血血小板计数显著增加，达500-1000 x 109/L，血涂片上血小板常聚集成堆，常有形态异常。肝脾多有肿大，尤以脾肿大更明显。

    2．后期：血小板数量显著增高，通常在iooo x i09左右，常有自发性血小板聚集表现，临床除上述表现外，出血、栓塞症状较明显。