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如何确诊急性白血病

浏览次数: 日期:2012年4月13日 15:38

 急性白血病常进展迅速,其特点是由造血干细胞恶变而形成的一个原始细胞克隆取代了正常骨髓,发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。

    一、病史及症状  

    (1)病史注意①起病情况。②是否接触放射线、化学物质:如苯及其衍生物。③是否应用过瘤可宁、马法兰、氮芥等烷化剂。④是否患有Bloom综合征、Fanconi贫血及Down综合征等疾病。

    (2)临床症状:一般贫血症状,鼻出血、牙龈出血或消化道出血,发热,骨痛、关节痛,中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失禁,甚至昏迷。 

    二、体检发现   贫血貌,皮肤可见瘀点、瘀斑,牙龈渗血或伴牙龈增生,淋巴结肿大,胸骨中下段压痛,肝脾轻、中度大。

    三、辅助检查

    (1)血象:血红蛋白、血小板进行性减少,白细胞计数可增高或减少,分类可见原始或幼稚细胞。

    (2)骨髓象:增生活跃至极度活跃,可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同,分为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)及急性淋巴细胞白血病(ALL)。其骨髓特点如下:
  
    ①ANLL

    1)M1型(急性非细胞白血病未分化型):原粒细胞>=90%(非红系细胞),早幼粒细胞少见,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见,可见Auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。

    2)M2型(急性非淋巴细胞白血病部分分化型):粒系明显增生,可见Auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒颗细胞分化程度不同又分为:M2a型:原粒细胞30%~90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。M2b型:原始及早幼粒细胞明显增多,但以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁、核浆发育明显不平衡,此类细胞>30%。

    3)M3型(急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病):以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,此类细胞>30%(非红系细胞);易见Auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:M3a型(粗颗粒型):嗜苯胺蓝粒粗大,密集或融合。M3b型(细颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。

    4)M4型(急性粒一单核细胞白血病):粒系、单核细胞系增生,红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同,又分四种类型:M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,单核细胞系=>20%(非红系细胞)。M4b:原、幼单核细胞增生为主,原粒和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)。M4c:原始细胞既具粒细胞系,又具单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞)。M4Eo:除具上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占5%~30%(非红系细胞)。

    5)M5型(急性单核细胞白血病):单核细胞系增生,可见细小Auer小体。红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为:M5a型(未分化型):原始单核细胞=>80%(非红系细胞)。M5b型(部分分化型):原始、幼稚细>30%,原始细胞<80%(非红系细胞)。
    6)M6型(红白血病):红细胞系>50%,且有形态学异常,非红细胞系原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>30%(非红系细胞);若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始细胞+幼稚细胞>20%.巨核细胞减少。

    7)M7型(急性巨核细胞白血病):原巨核细胞>30%。红系、粒系增生相对抑制。

    ②ALL

    1)Ll型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,以小淋巴细胞为主;核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致,核仁少,不清楚;胞浆少,轻或中度嗜碱。

    2)L2型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,淋巴细胞大小不一,以大细胞为主;核形不规则,凹陷与折叠易见,染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞浆量较多,轻或中度嗜碱。

    3)L3型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,但细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则,染色质呈均匀细点状,核仁一个或多个,较明显,呈小泡状;胞质量多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。

    细胞化学染色:

    (1)过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

    (2)糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状):红白血病:幼红细胞呈强阳性。

    (3)非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%);急淋细胞一般呈阴性。

    (4)中性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

    有条件还应做免疫学、细胞遗传学及基因分型。

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