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第058问:血小板减少会遗传吗?

浏览次数: 日期:2012年4月30日 14:24

答:从以上引起血小板减少的各种原因可以看出,造成血小板减少的各种疾病绝大多数是后天获得性的。仅有极少数是先天遗传的,目前所知道的主要有以下两种疾病:
 
   1、先天性单纯无巨核细胞性血小板较少性紫癜:这是一种常染色体遗传性疾病,血小板减少并伴有桡骨缺失,又称TAR综合症。其特征为出生后几乎立即出现血小板较少性出血,大多数患者的前臂缺失,伴骨髓、肾脏和心脏结构异常。该病病情严重,预后差,1/3患儿于婴儿期死亡,约2/3患儿在8个月内死亡,死因一般为颅内出血。但能存活下来的婴儿预后较好,尽管有血小板持续性减少,但出血症状可以有所改善。

   2、范科尼贫血引起的血小板减少:这是一种少见的家族性疾病,20%~50%有家族史,20%~50%有近亲结婚史。表现为全血细胞减少,骨髓再生低下,巨核细胞减少,伴各种不同的畸形。新生儿期血小板减少较为突出,以后逐渐发展为全血细胞减少。本病常在10岁以下出现症状,对雄性激素和肾上腺皮质激素治疗有效。感染、出血或转变为急性白血病是本病造成死亡的主要原因。

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该资讯的关键词为:血小板减少  遗传