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骨髓纤维化应该做哪些检查?

浏览次数: 日期:2012年5月5日 16:23

       骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。

  (一)血象:大多数病人就诊时均有轻重不等的贫血,晚期贫血严重。通常属正细胞、正色素型。贫血的原因可由于脾肿大、脾机能亢进,继发叶酸缺乏,血浆容量相对增多以及红细胞无效生成等综合因素所致。红细胞明显大小不一及畸形,有泪滴样及多染性红细胞。网织红细胞轻度增多在2%~5%.约70%的病例血片出现幼红、幼粒细胞是本病特征之一。

  白细胞计数增多,一般在1万~2万/mm3,很少超过5万/mm3,分类以成熟中性粒细胞为主,也可见到中幼、晚幼粒细胞,甚至原粒和早幼粒细胞,多数在5%以下。嗜酸粒和嗜碱粒细胞也可轻度增多。

  血小板计数高低不一,约1/3病例血小板可增多,个别达100万/mm3.外围血片可见大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片;晚期血小板减少。血小板功能有缺陷。

  (二)骨髓涂片及活检:骨髓穿刺约有1/3的病例呈现\干抽\现象。骨髓涂片有核细胞增生低下,也可表现为增生性骨髓象。骨髓活检找到大量网状纤维组织,为诊断本病依据。根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分为三期:①早期全血细胞增生伴轻度纤维组织增生;②中期骨髓萎缩和纤维化医学`教育网搜集整理;③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。

  (三)组织化学检查:约2/3的慢性病例表现为粒细胞碱性磷酸酶活性增高,但随病程进展逐渐降低。

  (四)脾穿刺液涂片:涂片显示淋巴细胞和粒、红、巨核三系细胞均增加,提示髓外造血。晚期病例脾穿刺涂片如骨髓象,脾穿刺涂片诊断价值较大但有出血危险性,必需慎重考虑,周密准备。

  (五)肝穿刺活检:与脾相似,有髓外造血表现,肝窦中有巨核细胞和幼稚造血细胞为其特征。

  (六)X线检查:约有50%的病例X线检查有典型骨质硬化表现,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点透亮区,形成所谓\毛玻璃\样改变;也可见到骨质疏松,新骨形成及骨膜花边样增厚。骨质变化好发于长骨的干骺端,脊椎、盆骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显,医学`教育网搜集整理部分病例也有颅骨变化。

  (七)放射性核素骨髓扫描:放射性胶体(99m锝-硫胶体植物钠)、52铁、111铟等能为骨内红髓、脾、肝等摄取而出现放射浓缩区。髓纤病肝、脾等髓外造血区积累大量放射核素,长骨近端等有髓纤改变的红髓则不能显示放射浓缩区。

  (八)其他:约半数患者C组呈三体性异常,但未见有Ph′染色体。血清尿酸、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、维生素B12及血液组胺均见增高。

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