名医名家
    • 黄衍强:1958年生,毕业于北京中医药大学。中国抗癌协会会员,淄博延强医院院长、学科带头人,主任中医...详细>>

    • 黄飞:女 中医硕士,自幼受家庭熏陶酷爱中医,后以优异成绩考入上海中医药大学。系统学习了《中医基础理论...详细>>

    • 黄帅,男,毕业于北京中医药大学中西医结合专业。
      1992年出生于一个中医家庭。从小受父亲的熏陶...详细>>

    • 王永瑞,男,中医医师,医学硕士研究生,山东临沂人。淄博延强医院肿瘤科主任,擅长中西医结合治疗肿瘤、血...详细>>

    • 袁栋,男,中医师,毕业于北京中医药大学,师从中医专家黄衍强主任中医师。现从事中医药治疗肿瘤、血液病的...详细>>

    • 张利锋:中医师,毕业于北京中医药大学,临床运用中医理论治疗胃肠疾病及内科常见病、小儿厌食等近年来对血...详细>>

    • 彭绪理:1941年生,大专文化,副主任中医师,曾先后在市级医院做过多年临床与教学,临床经验丰富,擅长...详细>>

首页 >> 媒体报道 >> 电子图书 >> 血液病知识99问 >> 第045问:再生障碍性贫血的发病机制是什么?

第045问:再生障碍性贫血的发病机制是什么?

浏览次数: 日期:2012年4月23日 14:48

    骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞,干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。
    干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正,因此,干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。
    多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因微环境的干细胞是可移植的,骨髓微环境缺陷导至干细胞机能不足引起全血细胞减少,此型居少数。
    骨髓基质细胞能够产生造血生长因子,如GM-CSF等,它把这些造血生长因子供给祖细胞,但再障时调节造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加,故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。
    再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗,只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50%只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。
    再生障碍性贫血发病机理假说,有人将多能干细胞,造血微环境和免疫反应之间的关系,比喻为“种子”(seed)、“土壤”(soil)和“虫子”(worm)之间的关系,可能还要加“肥料”(Fertilizer),这几种成份中,可能任一成分缺陷都会导致再障的发生

所属类别: 血液病知识99问

该资讯的关键词为:再生障碍性贫血  血液病知识  发病原因