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血小板减少常识:西医对血小板减少的认识

浏览次数: 日期:2012年4月21日 15:53
血小板减少常识:西医对血小板减少的认识
第二节   西医对血小板减少的认识
  一、什么是血小板减少
  外周血中的血小板数目低于100×10 9 /L时即可称为血小板减少,低于50×10 9 /L时可有出血倾向。
  二、引起血小板减少的各种原因
  1、无效性血小板生成
  该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者,表现为血小板减少,有的患者有出血倾向,有的表现为全血减少,骨髓巨核细胞正常甚至增加,因此为无效性血小板生成。随着巨幼贫的治疗,血小板可恢复正常。
  2、血小板生成素缺乏
  本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性,婴儿期开始有出血表现,血小板计数减少,巨核细胞数量正常,形态及结构无特殊变化。
  3、周期性血小板减少症
  本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病。该病比较常见,血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现,其间隔通常为20-30天。本病多见于女性,其发作常与月经一致,月经期血小板减少,出血量增多。巨核细胞一般不减少,以皮肤粘膜出血为主,无特效治疗方法。
  4、脾脏病引起的血小板减少
正常情况下,体内1/3的血小板停滞在脾脏,当有脾脏肿大时如门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、Folty综合征等,血小板计数可减少,但体内血小板的总量并不减少。注射肾上腺素后,在一定的时间内,血小板计数可明显升高。有时,可能同时存在血小板破坏增加的因素。
  三、什么是原发性血小板减少性紫癜
  原发性血小板减少性紫癜是一种由于患者体内产生了抵抗自身血小板的抗体,导致自身的血小板被过多破坏,血小板数量减少,寿命缩短的自身免疫性疾病。它可分急性和慢性两种,在疾病早期很难鉴别,两者的病因及转归迥然不同。儿童80%为急性型,男女患病概率一样,春冬两季易发病,多数患者有病毒感染史,一般认为是急性病毒感染后的一种天然免疫反应,一旦病原体被清除,疾病在6-12个月痊愈。成人患此病95%以上为慢性型,女性比男性患病概率大,一般认为属自身免疫性疾病的一种。本病病死率约为1%,多数是因颅内出血而死亡。
  四、原发性血小板减少的常见症状
  原发性血小板减少性紫癜由于血循环中血小板数减少,引起皮肤、粘膜出血,重者内脏亦有出血,具体可见鼻衄或牙龈出血,成年女性月经过多。严重病人可有呕血、便血。极少数病人可发生脑出血,出现颅内高压表现,甚至昏迷。另外,还有头昏、疲乏无力等表现。查体可见皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑,严重者呈大片瘀斑或血肿;口腔粘膜可有血泡,牙龈渗血;肝脾不大或轻度肿大;颅内出血者可有神经系统体征。
  五、怎样诊断原发性血小板减少性紫癜
  对于怀疑患了本病的患者,除了依靠症状和体征诊断外,还必须通过一系列实验室检查来确诊。
  首先,血小板是否真正减少,通过全血细胞计数一般检查就可确定。需要注意的是,不能仅靠一次检查结果就判断血小板减少,需要几次检查方可确认血小板减少。
  其次,检查患者体内的血小板寿命。健康人体内的血小板寿命为7-14天,而原发性血小板减少性紫癜患者的血小板因为抗体的破坏,生存时间即寿命缩短。
  第三,骨髓涂片检查。观察骨髓中巨核细胞是否正常,原发性血小板减少性紫癜患者骨髓中产生血小板的巨核细胞减少甚至缺如。
  第四,检测血小板相关抗体。由于本病的发病原因是体内产生了针对血小板的抗体,因此如果查到有此抗体,对诊断原发性血小板减少性紫癜有重要价值。通过以上四种检查,可以确诊患者或排除绝大部分可疑患此病者。
  原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病,又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体,其发病与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜,部分可合并自身免疫性溶血性贫血,即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短,骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍,脾脏无明显肿大。
  原发性血小板减少性紫癜是一种常见的出血疾病。其病因主要与体液免疫有密切关系,患者血清中存在着抗体,它是一种IgG,当这种抗体覆被于血小板表面时,血小板即易被脾或肝破坏而至存活时间缩短,导致血小板减少。根据临床经验,本病分为急性型和慢性型两种类型,识别这两种类型对于判断预后和合理治疗均有重要意义,急性多见于2-8岁小儿,男、女发病率大致相等。患者常于发病前2-21天有急性感染史,大多数为病毒性感染。起病急,血小板数明显减少,出现自发性广泛皮下和粘膜出血,脾多不肿大,骨髓巨核细胞数正常或增多,其中幼稚型比例增加,本型病程呈自限性经过,绝大多数患者可于发病后1-6个月自然痊愈,少数转为慢性,病死率不超过1%(死亡主要原因为颅内出血),慢性型多见于成人,女性较男性多2倍,血小板数中度减少,出血症状相对较轻,有自发性皮下和(或)粘膜出血,成人女性患者月经量增多,脾不肿大或轻度肿大。常伴有空泡形成或颗粒减少等现象。
  六、原发性血小板减少的分类:
  急性型ITP:起病前1-2周常有病毒感染史。起病急骤,可伴发热、畏寒、怕冷,突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿,鼻、齿龈出血也较为常见,还可伴有胃肠道、泌尿系出血等,颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱,又伴见头痛或呕吐,往往为颅内出血先兆,要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为4-6周,最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大,10%-20%患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。 
慢性型ITP:一般起病隐袭,多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史,出血程度不一,一般较轻,紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱,泌尿系出血,甚至颅内出血或失血性休克,其病死率<1%,多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作,每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显,仅有血小板计数减少。
  七、儿童是原发性血小板减少性紫癜的主要人群
  儿童急性血小板减少性紫癜是血液科的常见病,因其起病突然,皮肤出血点、瘀斑、鼻腔出血、牙龈渗血等出血表现突出,家长恐慌、着急,到医院就医要求医生想方设法尽快缓解孩子的病情,面对急切为孩子求治的家长,于是主管大夫、主治医师便将大剂量的糖皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白、环孢菌素A,甚至长春新碱、环磷酰胺等都给病人用上,想尽快稳定病情、缓解病情。孩子家长迫切愿望与心情是可以理解的,大夫的初衷也是好的。但是,任何一种疾病都有其自身的规律,急性血小板减少性紫癜也不例外。一些生物因素(如病毒感染、细菌感染等)、化学因素(如某些药物、苯等)等作用与机体,导致机体免疫功能紊乱,产生抗自身血小板抗体或其他破坏血小板的机制,使血小板迅速被破坏,血液循环中血小板减少,正常止血功能遭到破坏,容易发生出血、出血不易止住。机体面对外界某些因素的打击,出现免疫功能一时的紊乱,是机体应激反应的结果。大宗病例观察表明,儿童急性血小板减少性紫癜初起病时给与适当的对症处理,严密观察,4-12 周 80 %的儿童能自愈,也就是说机体自身或在药物适当干预下,经过一定的时间,能够由应激状态恢复正常。大剂量的糖皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白的应用是能使血小板破坏减少,血小板迅速提升,但这并不是机体免疫功能恢复正常的结果,而是机体整个免疫系统被抑制的结果。当这些药的药理作用时间结束后,机体的免疫功能并未恢复正常,仍然破坏自身血小板,血小板还会降下来。环孢菌素A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂的作用也大致如此。糖皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白、环孢菌素 A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂,或抑制B淋巴细胞,或抑制网状内皮细胞功能,或抑制T细胞功能,大剂量的、长疗程的应用于免疫系统及其他器官功能尚未发育成熟的儿童身上,其产生的远期影响是很难预料的。近几年临床观察发现,现在儿童急性血小板减少性紫癜转为慢性的较前增多。这就意味着这其中大部分慢性血小板减少性紫癜患儿,将长期生活在血小板减少引起的痛苦之中。由急性转为慢性血小板减少性紫癜的原因不能说与当初的过度治疗不无关系。
  人体的免疫系统是非常复杂的。细胞免疫与体液免疫的关系、免疫细胞亚群之间的关系,机体如何调节各种免疫功能、各免疫细胞亚群之间的平衡,目前这些还不是很清楚,更何况儿童的免疫系统的发育尚未完全成熟,免疫功能还在完善阶段。显然,在这样一个阶段,给以强烈的或长期的免疫抑制治疗是不合适的,虽然抑制了异常的免疫,但对正常免疫的抑制也是不容忽视的。机体在免疫抑制下去协调细胞免疫与体液免疫、免疫细胞亚群之间的关系,并达到正常的平衡状态,是很难想象的。因此对儿童急性血小板减少性紫癜大剂量或长疗程的免疫抑制治疗应慎之又慎。

所属类别: 血小板减少康复指导

该资讯的关键词为:血小板减少  西医