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骨髓增生异常综合症(MDS)有哪几种分型

浏览次数: 日期:2012年5月5日 12:01

 骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。FAB根据患者外周血、骨髓中原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将MDS分为5型:

    一、难治性贫血(RA) 主要的临床表现是以贫血为主,临床进展缓慢,主要是以红系病态造血为主。血象上表现为贫血,偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血,网织红细胞减少,红细胞及粒细胞有病态造血现象。

    二、环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS): 在难治性贫血的基础上,伴有骨髓里面幼稚红细胞出现了环形铁的幼红细胞。临床表现与RA基本上相似,骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15%以上,其他同RA。  

   三、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB) 和RA、RS相比,骨髓原始细胞增多,红系、粒系、巨核系三系都有病态造血,或者是两系以上的病态造血。临床表现除贫血以外,可能有出血和感染,向白血病转化这几率更高一些。 
   
    四、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T):血象及骨髓似RAEB,但具有下述三种情况的任一种:①血中原始细胞≧5%;②骨髓中原始细胞20~30%;③幼稚细胞有Auer小体。

    五、慢性粒-单核细胞白血病(CMML) 更多的原始细胞出现在周围血里面,或者是骨髓里面,更接近白血病,很多最终转为急性非淋巴细胞性的白血病。血象中单核细胞绝对值>1×109/L。粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常,原始细胞<5%,骨髓中原始细胞5%~20%。

所属类别: 骨髓增生异常综合征

该资讯的关键词为:骨髓增生异常综合症  MDS  分型