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骨髓纤维化有哪些临床表现

浏览次数: 日期:2012年5月6日 14:37

    骨髓纤维化(MF)是一种骨髓增殖性疾病,由于骨髓造血组织中胶原纤维增生所引起。发病率约在0.2~2/10万。多数起病、进展缓慢,一般自然病程5-7年。多见于中老年患有,发病年龄多在50—70岁之间,男多于女。

    本病可分为原发性和继发性两类,原发性病因尚不明确,继发性可见于真红增多症、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合症、云发行血小板增多症、多发性骨髓瘤等疾病。

    骨髓纤维化的临床表现有以下三点:  

   (一)一般症状:早期多无症状,可偶然因脾肿大或血液检查而获确诊。主要临床表现为苍白、乏力等贫血症状以及由脾大而引起的脾区疼痛或压迫症状。有些患者可有进行性体重减轻及全身衰竭,少数有出血倾向、骨骼疼痛或黄疸等表现。此外,尚有因代谢增高引起的低热、盗汗、心动过速及因高尿酸血症引起的肾绞痛和痛风性关节炎。晚期表现为严重的贫血和出血,出血多以紫癜和鼻衄为主。

   (二)少见症状:因为淋巴结很少有髓外造血灶,所以肿大多不明显。偶见痛风性关节炎,但痛风结石很少见。由于肝脾肿大,压迫下腔静脉,可导致下肢浮肿。此外,个别患者因耳硬化症而发生耳聋,或因淀粉样变而致肾病综合症。

   (三)体征:脾肿大几乎见于所有患者,常可见到巨脾,脾平脐甚至下达盆腔,质多坚硬,表面光滑,并无触痛。脾梗塞和脾破裂均不多见。极个别患者脾可不肿大。肝肿大占1/2-3/4患者,多为轻至中度肿大,个别可达脐下,质坚而不痛,表面光滑。因肝和门静脉血栓形成,可导致门静脉高压症。

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