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第050问:儿童再生障碍性贫血有什么特点?

浏览次数: 日期:2012年4月29日 16:47

 正常儿童具有造血骨髓容量相对多于成人,而且儿童的骨髓造血功能代偿能力也比成人强,由此形成了儿童再障患者不同于成人患者的特点:

    1、体征:约1/3再障儿童体检可及肝脏,于肋下1~3CM;而成人患者一般不可触及。

    2、血象:儿童患者主要表现为血红蛋白及血小板减少。而白细胞减少较不明显,约50%患儿白细胞可超过4.0×109/L,在小于7岁范围更为明显,但随着年龄增长,全血细胞减少的病例逐渐增多。

   3、骨髓:儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见,此与成人再障有差别。骨髓中的细胞成分,尤其是增长良好的慢性再障,粒、红细胞系统比例可大致正常,粒细胞呈现成熟停滞,红细胞系统中的中、晚幼红细胞比例甚至比正常儿童略高。而增生不良的儿童病例的粒细胞系统,红细胞系统百分比均明显低于成人再障,淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再障。骨髓小粒可部分以非造血细胞为主,部分以造血细胞为主,或造血、非造血细胞兼有之,巨核细胞与成人再障相同,均明显减少。儿童急性再障骨髓与成人相似。

   4、疗效反应:一般来说,儿童重型再障异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者,而成人重型再障患才免疫抑制治疗疗效高于儿童重型再障患者。

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该资讯的关键词为:儿童再生障碍性贫血