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血小板减少性紫癜患者常见问题解答

浏览次数: 日期:2012年4月21日 15:25
  一、紫癜是否一定有血小板减少?
  紫癜是出血性疾病在皮肤的一种表现。各种出血性疾病均有可能出现皮肤出血,表现为紫癜。出血的常见原因有:血管的异常,血小板的质量或(和)数量的异常,体内凝血功能发生障碍,纤维蛋白溶解亢进、血液循环中对抗凝血的物质增多等因素引起、也可以由上述复合性因素致病。
  在各类出血性疾病中,血小板减少所致者最为常见,占总数的30%-50%;其次为血管结构及血小板功能异常性疾病,占总数的20%-40%;上诉其他因素都比较少见。
  因此,从以上各种出血性疾病的病因和发生率可以看出,紫癜的病因很多,血小板减少仅仅是其中最为常见的一种原因。
  二、 为什么有人情绪波动也会出现紫癜?
  人在情绪波动是时,大脑皮层受到刺激,交感及副交感神经出现兴奋,通过内分泌系统使体液的作用重新调节,导致毛细血管扩张,通透性增高,同时通过体液调节作用后心搏输出量增加,循环血容量增加,血流加速,毛细血管压力增高。上诉两方面因素使血液外渗至血管外而出现紫癜。常表现为皮肤瘀点、瘀斑、无自觉症状可自行消退,不留痕迹。有些人情绪波动较大,神经波动调节作用也强烈,或本身存在出血倾向者如血友病、特发性血小板减少性紫癜等患者在情绪波动时就更容易出现紫癜。
  三、为什么有人长期站立会出现紫癜?
  长期站立后出现的紫癜称为直立性紫癜,又称体位性紫癜,多见于老年人,尤其为女性或有下肢静脉曲张的老年人常有毛细血管脆性增高。此类紫癜一般常出现于下肢远端,上肢下垂过久亦可发生,但较少见。改变体位或减少站立时间可避免紫癜的发生。出现紫癜时常无自觉症状,不伴其他部位出血,如鼻出血或牙龈出血等。可自行消退,消退后不留痕迹。
  四、血小板减少会遗传吗?
    从以上引起血小板减少的各种原因可以看出,造成血小板减少的各种疾病绝大多数是后天获得性的。仅有极少数是先天遗传的,目前所知道的主要有以下两种疾病:
  (1)先天性单纯无巨核细胞性血小板较少性紫癜:这是一种常染色体遗传性疾病,血小板减少并伴有桡骨缺失,又称TAR综合症。其特征为出生后几乎立即出现血小板较少性出血,大多数患者的前臂缺失,伴骨髓、肾脏和心脏结构异常。该病病情严重,预后差,1/3患儿于婴儿期死亡,约2/3患儿在8个月内死亡,死因一般为颅内出血。但能存活下来的婴儿预后较好,尽管有血小板持续性减少,但出血症状可以有所改善。
    (2)范科尼贫血引起的血小板减少:这是一种少见的家族性疾病,20%-50%有家族史,20%-50%有近亲结婚史。表现为全血细胞减少,骨髓再生低下,巨核细胞减少,伴各种不同的畸形。新生儿期血小板减少较为突出,以后逐渐发展为全血细胞减少。本病常在10岁以下出现症状,对雄性激素和肾上腺皮质激素治疗有效。感染、出血或转变为急性白血病是本病造成死亡的主要原因。
  五、感冒会引起血小板减少吗?
    无论是由于病毒或细菌感染引起的感冒都可能导致不同程度的血小板减少。感染引起血小板减少的原因有:
   (1)巨核细胞受侵犯:病毒与细菌侵入骨髓,其不断复制及产生的毒素直接损害了巨核细胞的增生成熟能力,使其产生血小板的功能受损,血小板产生减少。
   (2)免疫机制:病原体进入人体内,作为抗原吸附于血小板表面,继而同由脾脏等产生的抗体结合,或者是免疫复合物通过血小板Fc受体与血小板结合,被人体内的巨噬细胞识别、吞噬,使血小板的破坏比正常人增多。另一方面,在人体受到病毒感染时,巨噬细胞上的Fc或C3b受体数量增加,亲和力升高,使血小板更易破坏。
   (3)病原体可通过释放的各种毒素,使血小板在血液中被激活,发生聚集而遭到破坏,导致循环中血小板的减少。 神疲、血出不止等气不摄血之证。
  六、为什么说感冒可以加重血小板的减少?
  急性血小板减少性紫癜(ITP)患者一般发病前1-3周常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素,常见的有病毒感染。目前已发现多种病毒与ITP的发病有关,其中包括疱疹类病毒、人类微小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒和肝炎病毒。
    感冒会加重血小板减少的发病机制比较复杂,可能包括以下几个方面:①病毒抗原吸附于血小板表面,与相应抗体结合,形成免疫复合物,沉积到血小板和巨核细胞上,导致血小板破坏,血小板寿命缩短。②病毒可改变血小板膜糖蛋白的结构,使其抗原性发生改变,形成自身抗体破坏血小板。③抗病毒抗体与血小板表面糖蛋白发生交叉反应,激活补体系统导致血小板的破坏。④病毒可能直接作用于巨核细胞形成核内病毒包涵体,导致血小板产生减少。⑤感冒会激活体内单核-巨噬细胞系统或使已激活的单核-巨噬细胞系统活性加强,由于有血小板抗体的存在,被激活的单核一巨噬细胞系统会加速清除已结合有抗体的血小板,引起血小板减少进一步加重。
  七、长期服用激素会有哪些副作用?
    糖皮质激素(简称皮质激素)是治疗各种疾病尤其是血液病常见药之一。但长期使用此类药物,会出现各种副作用。使用中应注意扬长避短,既充分发挥其治疗作用,又尽可能减少不良反应。皮质激素的主要副作用有:
  (1)类肾上腺皮质功能亢进;长期使用超过生理剂量的皮质激素,可引起水、盐、糖、蛋白质和脂肪代谢紊乱,表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、无力、浮肿、高血压、高血脂、高血糖等。一般不需特殊治疗,停药后可自行逐渐消失,恢复正常。必要时分别加用抗高血压、抗糖尿病药治疗,并采用低盐、低糖、高蛋白饮食,及加用氯化钾,可减轻症状。高血压、动脉硬化、水肿、心及肾功能不全及糖尿病患者应禁用。
  (2)皮质激素能促进蛋白分解,抑制蛋白合成,导致负氮平衡,并增加钙磷的排泄,还可以妨碍钙的吸收。由于它的抗维生素D的作用,使骨质形成障碍,致骨质疏松,严重者可发生自发性骨折。长期使用皮质激素者应补充维生素D和钙盐。
  (3)诱发或加重感染:本病可降低机体防御能力,有利细菌的生长繁殖和扩散,尤其是那些原来抵抗力低的病人,长期应用皮质激素,可诱发感染或使体内感染灶扩散。原来曾有结核病、水痘等病毒感染者,应禁止使用皮质激素。
  (4)影响伤口愈合、诱发和加重溃疡:皮质激素可促进蛋白质分解,延缓肉芽组织的形成,妨碍外伤或手术创口及溃疡的愈合。可使胃酸、胃蛋白酶分泌增加,减少胃液分泌,降低胃粘膜的抵抗力,故可诱发或加剧胃、十二指肠溃疡,甚者造成消化道出血或穿孔。
  (5)中枢神经症状:表现为欣快、激动、失眠,个别病例可诱发精神病。儿童应用大剂量时,可引起惊厥。癫痫病人还可诱发癫痫发作。精神病、癫痫病人应慎用或禁用皮质激素。
  (6)肾上腺皮质萎缩或功能不全:较长期应用此药,由于体内皮质激素的水平高于正常,引起负反馈作用,抑制丘脑下部和脑垂体前叶促肾上腺皮质激素的分泌,使内源性皮质激素分泌减少,甚至导致肾上腺萎缩。遇应激情况时,如大手术、创伤、出血、重症感染等,则可出现无力、头昏、恶心、呕吐、低血压、低血糖,甚至可发生昏迷或休克。为避免以上情况发生,应尽量减少每日维持量,争取早日停药。
  (7)反跳现象及停药症状:长期用药后,如减量停药太快,有时原有症状会迅速重现和加重,称为“反跳现象”。也有人会出现一些原来疾病没有的症状,如肌痛、肌强直、关节痛等,称停药症状。因此停药时,不可骤停。
  八、因服用激素而发胖的患者是否会恢复以前的体型?
    长期大剂量服用肾上腺皮质激素,使很多患者可能会引起类肾上腺皮质综合征,表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖以及四肢肌肉萎缩,这是激素引起的副作用。由于激素的服用,可引起有些患者短期的食欲增加,摄入的热量也较生病前明显增多。此外,由于患病,患者的运动量明显减少,使摄入的热量以脂肪的形式被大量储存起来。这些因素共同造成患者的体重增加,体型发胖。但在停用激素后,并注意控制自己的饮食和加强身体的锻炼,发胖的体型完全可以恢复至生病前的体型。
  九、血小板计数正常怎么也会出血?
  引起出血的原因有多种多样,根据出血的发病原因及其不同的发病环节,可分为以下几种类型:血管因素;血小板数量减少或增多;血小板功能缺陷;凝血因子质量异常等。因此,引起出血的原因不单单是血小板减少的问题,虽然血小板减少是引起出血的最常见原因,但还有许多因素,如前所述可以造成出血。单从血小板方面来看,由于血小板数量发生异常或血小板功能发生障碍都可引起出血。如血管性血友病、血小板无力症等。在这些疾病中,血小板的数量是正常的,但由于血小板功能缺陷,使初级止血功能发生障碍,引起出血。
  十、血小板减少就一定会出血吗?
  血小板减少不一定会出血。这主要取决于两个方面,一是血小板减少的程度;二是个体差异。正常人血小板数量为(100-300)×10 9 /L。一般来说,血小板轻度减少(80-100)×10 9 /L大多不表现出自发性出血。血小板中度减少(50-80)×10 9 /L,可有轻度自发性出血,如皮肤粘膜出血点创伤后出血不易止住、女性月经量增多等。重度血小板减少(50×10 9 /L以下),则大多数会出现较明显的自发性出血,最常见的是皮肤紫癜。更严重者血小板减少(20×10 9 /L以下),甚至可以出现颅内出血、消化道大出血等危及生命的并发症。个体差异是指:由于不同的人在身体结构(如血管通透性)及出血耐受性等诸多方面存在一定差异,可以对血小板减少产生不同的临床表现。比如,有的病人血小板降至50×10 9 /L左右即可出现广泛皮肤的皮下瘀血,而有的病人即使血小板只有20×10 9 /L也无任何出血表现。当然,后一种情况下即使没有自发性出血,也仍然存在一定的危险性,需要提高警惕,做好出血的预防性护理。
    对于血小板减少导致的出血最严重者无非为颅内出血或内脏大出血,一旦发生后果严重,应积极对症处理,另外在治疗各类出血证时中医具有较大优势,观其脉证,知犯何逆,随证治之,常取得满意治疗效果。
  十一、发生出血时,能否任意使用一种止血药?
  当发生出血时,不能任意使用一种止血药物,应根据引起出血的病因和发病机制针对性地采用某些止血药,否则起不到止血效果,反而延误病情或使病情恶化。例如,当发生消化道溃疡病出血时,如选用减少毛细血管通透性的药物安特诺新(安络血)和激素(泼尼松或地塞米松),非但止血效果不佳,激素反而会加重溃疡出血。此时应选用止酸剂,西咪替丁或洛塞克等抑制胃酸的产生,方可减少消化道出血。当发生弥散性血管内凝血时,如早期即选用抑制纤溶的药物氨基己酸或氨甲苯酸(止血芳酸)等,会使出血加重,病情恶化。应选用肝素抗凝治疗,同时补充凝血因子和血小板,才能逆转出血倾向。
  十二、大剂量丙种球蛋白能根治ITP吗? 
    大剂量丙种球蛋白一般不能达到根治ITP的目的。因为大剂量丙种球蛋白只能在短时间与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合,阻止血小板被破坏,使血小板上升。但其在体内很快被代谢,单核巨噬细胞上的Fc受体又游离出来与血小板抗体PAIgG等上的Fc段结合。从而又开始吞噬、破坏血小板,使血小板再度下降。一般应用大剂量丙种球蛋白后3-5天血小板会上升,但10天至2星期左右又会下降,故在应用丙种球蛋白的过程中需与其他药物联用,如中药可在丙种球蛋白降解后很快发挥治疗作用,使血小板维持在一个较稳定的数字,减少出血倾向的发生。
  十三、何为药源性血小板减少性紫癜?
  药源性血小板减少症是诸多药物副反应的表现之一。例如,使用某些细胞毒药物,可引起预期的血小板减少症早为人们所熟知。但是,更多的药物则可通过免疫机理,引起非预期的药物相关性血小板减少症。
    目前,药源性血小板减少症与粒细胞减少症一样,同属药源性血液病中最常见的类型,且发病率有逐年增加的趋势。临床上,多数本病患者起病急,伴有不同程度的出血。
    药源性血小板减少症,是急性血小板减少性紫癜中最常见的原因之一。故对所有就诊的血小板减少症患者,均须认真排除是否为某种药物引起。从病机出发,本病可分为两大类。其一为药源性中毒性血小板减少症,主要与接触细胞毒药或其他毒性物质(如有机溶剂和杀虫剂)有关,起病隐伏,骨髓巨核细胞数常减少,甚或消失,预后较差;其二为药源性变应性血小板减少症,主要与免疫异常有关,起病急骤,巨核细胞数往往正常甚或增多,但外周血循环内血小板破坏增加,预后较好。 
  十四、可引起血小板减少的药物有那些?
    根据现有资料,最常引起药源性血小板减少症的药物除长春新碱等细胞毒类药物外,还有如下一些药物。
    (1)金鸡纳(树)属生物碱:奎尼丁、奎宁。
    (2)利尿药:氯噻嗪、双氢克尿噻、速尿、氯噻酮、氯哌胺、乙酰唑胺、安体舒通。
    (3)止痛与抗风湿药:保泰松、消炎痛、金盐、吗啡、海洛英、阿斯匹林、对乙酰氨基酚、氨基比林、安替匹林、青霉胺。
    (4)抗菌药:青霉素、二甲氧苯青霉素、氨苄青霉素、先锋霉素类、瑞斯托霉素、新生霉素、链霉素、红霉素、四环素、氯霉素、土霉素。
    (5)抗疟药:氯喹、羟氯喹、达普宋、乙嘧啶。
    (6) 磺胺类:磺胺二甲基异嗯唑、磺胺二甲嘧啶、甲氧苄氨嘧啶、磺胺甲氧嗪、磺胺嘧啶、磺胺噻唑、氨苯磺胺、复方新诺明。
    (7)抗痨药:对氨水杨酸、雷米封、利福平、吡嗪酰胺。
    (8)抗糖尿病药:氯磺丙胺、甲苯磺丁脲、磺胺丁脲。
    (9)抗惊厥药:氨甲酰氦革、苯妥英钠、三甲双酮、乙酰胺、苯巴比妥。
    (10)抗抑郁与安定药:去郁敏、丙咪嗪、阿密曲替林、安定、眠尔通、硫利达嗪、左旋多巴、甲哌氯丙嗪、冬眠灵、氯乙基戊烯炔醇。
    (11)抗高血压药及抗凝药:氯甲苯噻嗪、甲基多巴、苯茚双酮、肝素。
    (12)其他:安塔唑啉、司眠脲、有机砷、洋地黄毒甙、睇波芬(福阿亭)、高氯酸钾、丙基硫氧嘧啶、甲基硫氧嘧啶、雌激素、硫鸟嘌呤、三硝酸甘油、氧化亚氮、酒精。
    若发现是由药物引起血小板减少,则应停用此类药物,并应配合治疗,以期康复。
  十五、怀疑ITP应做哪些检查?
  对于怀疑患有ITP的患者,应做如下检查:
  (1)外周血常规检查:通过血小板计数可以发现,ITP患者血小板计数减少,其中急性ITP患者血小板常呈中度至重度减少,一般可低至10×10 9 /L左右,甚至有低至(2-4)×10 9 /L。而慢性ITP患者血小板多为轻度至中度减少,常在(30-80)×10 9 /L,一般较急性ITP高。除有大量出血外,一般无明显贫血和白细胞减少。若血常规检查发现,除有血小板减少外,并伴有贫血、白细胞减少,则应考虑有其他疾病如再生障碍性贫血等。
  (2)出凝血检查:由于血小板减少,会引起出血时间轻度延长,血块回缩不良,束臂试验阳性等。若检查发现血小板无明显减少,而出血时间明显延长,血块回缩不佳,应仔细检查排除是否有血小板功能异常。
  (3)血小板形态及功能检查:ITP患者外周血小板形态可有改变,如体积增大、形态特殊、颗粒减少、染色过深等。周围血中的巨大血小板为一些较幼稚的血小板,它能反映骨髓制造血小板的情况,也易在脾脏内阻留。这些血小板对腺苷二磷酸(ADP)、胶原、凝血酶或肾上腺素等促进血小板物质反应增强,故止血作用强,这可说明为何有的患者血小板计数虽较低,但出血症状较轻。少数患者血小板功能有轻度异常,表现为血小板聚集功能下降,血小板第3因子活力下降,血小板粘附性下降等。临床上有的患者血小板计数并不很低,但出血严重,可能就是这个原因。
  (4)骨髓中巨核细胞明显增多,但产生血小板的巨核细胞明显减少或缺如。在少数病程较长的难治性ITP患者,骨髓中巨核细胞数可减少,其原因可能与抗血小板抗体、血小板第4因子和p血小板球蛋白对巨核细胞的抑制作用有关。
  (5)血小板抗体:用抗球蛋白消耗试验或酶标法测定血小板表面免疫球蛋白,发现ITP血小板表面球蛋白(PAIg)可达正常人的100倍,病情缓解时降到正常。血小板相关抗体(PAIg,包括PAIgG、PAIgM)和血小板相关补体(PAC3)的测定已成为诊断ITP的一项重要检查方法。由于ITP患者的PAIgG和PAIgM升高,而导致血小板破坏增多,继而导致骨髓巨核细胞代偿性增生。血小板更新率加快,血小板生成增加并释放出年幼体大的血小板。骨髓检查:骨髓中巨核细胞明显增多,产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏。
  十六、什么情况下需要输注血小板?
    输注血小板原则上仅应用于各种原因引起的血小板量或质的异常所导致的严重出血,特别是危及生命的颅内出血。
  (1)血小板减少症:各种原因引起的血小板重度减少伴严重出血者,尤其是重症再生障碍性贫血、急性白血病、恶性淋巴瘤及其他肿瘤强烈化疗、大剂量放疗及骨髓移植后、急性放射病、有致命出血(如颅内出血)危险的重症特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜等。一般而言,当血小板计数低于20×10 9 /L(2万/微升)时,可伴有广泛而严重的出血,如咯血、上消化道大出血、颅内出血等。此时,预防及治疗性输注血小板是最有效的止血措施。当血小板功能正常,计数大于20×109/升(2万/微升)时,出血一般较轻,通常无需输注血小板,以免反复输注血小板后,产生同种抗血小板抗体,致日后需紧急输血小板时疗效降低,甚至无效。
    (2)重症血小板功能缺陷:血小板无力症、巨血小板综合征、血小板性血管性血友病。
    (3)血小板减少或严重血小板功能缺陷:如出血时间明显延长并有严重出血,或病人近期需行外科手术、活检;或严重外伤出血不止,或即将分娩等,可考虑血小板输注,可在短时间内提高血小板数并改善止血功能,防止术中、术后及产后等出血的发生。当血小板计数大于20×10 9 /L(2万/微升)时,一般不主 张预防性血小板输注。但在白血病病人,因其血小板减少伴有功能障碍,可以适当放宽输注血小板的适应证,有助于减少致命性出血的发生.因药物或感染所致急性血小板减少性紫癜,除非血小板计数降至危险水平(低于20×10 9 /L)或疑有颅内出血,一般先需作预防性血小板输注。
  十七、关于强的松的一些用量用法
  1.强的松的副作用比较多,但如果掌握好它的使用方法,大多数对身体没什么影响;
  2.强的松开始用量要足,减到维持量(每天20mg)通常时间要长,以后减量更慢;
  3.当强的松用量超过维持量,尤其每天达到30mg以上,时间不能太长,否则副作用比较明显; 
  4.当强的松用量低于每天20mg,其副作用会慢慢消退,对身体基本无影响;
  5.身体出现这些情况:“身上起了很多变化,不停的长胖,皮肤粗糙干燥而且很脆弱很容易受伤,小臂和小腿上还长了又粗又长的汗毛,脸上长了雀斑和小胡子”。随着强的松用量越来越小,肯定都会消退,你不必担心。 
  6.强的松每日30mg以上时间不能太长,不至于要半年后再减量,可以在一到二个月后减到每天20mg,每天20mg的用量要达到三个月,然后再慢慢减量。当然还要结合病情及以前的用药情况。 
  7.特别引起重视的是强的松的少见的比较严重的副作用:如股骨头坏死,应激性溃疡,类固醇性高血糖,容易合并感染及精神异常等等。    

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