西医学对白血病发病的认识
(一)流行病学
白血病是造血系统恶性疾病,系发育过程中分化成熟障碍的造血细胞在骨髓等组织克隆性异常增生,并浸润其他组织和脏器,正常造血受到抑制,由此产生贫血、出血、感染、肝脾淋巴结肿大等一系列症状体征。
白血病是导致恶性肿瘤死亡的主要疾病之一,其中急性白血病占35岁以下成人肿瘤死亡首位。据统计,在发病率最高的西欧、北美白种人中白血病死亡率为3.2~7.4/10万人口;发病率低的亚洲、南美洲地区年死亡率为2.8~4.5/10万人口(AOki等,1982)。我国的年发病率与死亡率为2~4/10万人口(褚建新,1978)。从总体上看男性发病率高于女性,约1.3:1。白血病可发生于任何年龄,总发病率的年龄分布曲线呈两个高峰,婴幼儿期出现第一个高峰,随后下降,20岁后开始上升,至老年期达到第二个高峰,后一现象可能与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血病、继发性白血病等随年龄增长逐渐增多有关。我国白血病类型分布急性多于慢性,约3.8:1,以髓细胞白血病多见,与欧美等国的类型分布有较明显差别。
(二)病因学
人类白血病确切病因至今未明,许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素,此外尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物因素。
1.病毒 是主要致病因素,人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-1)有传染性,诱发成人T细胞白血病已被证实。
2.遗传因素 和某些白血病发病有关,有资料表明白血病患者家庭成员中白血病发病率增高。
3.放射因素 电离辐射与白血病关系密切,其作用与辐射量的大小与部位有关。现已知一定剂量的Y射线可诱发白血病。如1945年日本广岛、长崎原子弹爆炸后,幸存者白血病发病率呈数十倍上升。目前尚无足够证据表明一般X线诊断时的放射剂量能引起白血病。
4.化学因素 职业性接触苯、甲苯、氯乙烯等与白血病的发病有一定的关系。化学药物中以抗肿瘤药(主要是烷化剂、甲基苄肼、亚硝基腺等)引起白血病的报道日渐增多。乙双吗啉亦可诱发白血病,其他如氯霉素、保泰松、磺胺增效剂、安眠镇静药,溶剂、杀虫剂等,均被疑为可能诱发白血病。
5.其他因素 如慢性细菌性感染、真菌感染、变态反应、外伤、骨折等,但都缺乏确切的证据。同时机体免疫功能低下也是发病的重要诱因。
(三)病理
白血病可根据病程、临床特征和细胞形态学等进行分类。
1.病程和临床特征分类
按病程缓急和白血病细胞成熟程度,可将白血病分为:(1)急性白血病:病情发展迅速,骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞;(2)慢性白血病:病程较慢,骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞,其次为幼稚细胞。慢性白血病还可按不同细胞系列,分为慢性粒细胞白血病(简称慢粒)、慢性淋巴细胞白血病(简称慢淋)、多毛细胞白血病和幼淋巴细胞白血病。
2.细胞形态学分类
可分为(1)急性淋巴细胞白血病(简称急淋);(2)急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋)。后者主要包括急性粒细胞白血病(简称急粒)和急性单核细胞白血病(简称急单)。
3.按外周血象中白细胞总数和幼稚细胞数量可分为:(1)白细胞增多性:外周血中白细胞显著增多(15×109/L以上),并有大量幼稚细胞;(2)白细胞不增多性:外周血中白细胞不增多,甚至低于正常(15×IO9/L以下),血中较难发现异常幼稚细胞。
4.特殊类型白血病
(1)低增生性白血病;(2)绿色瘤或粒细胞肉瘤;(3)嗜酸粒细胞白血病;(4)嗜碱粒细胞白血病;(5)肥大细胞(或组织嗜碱细胞)白血病;(6)成人T细胞白血病;(7)非Hod克kin淋巴瘤细胞白血病;(8)浆细胞白血病;(9)急性混合细胞白血病;(10)急性全髓细胞白血病。
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