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血液病诊疗中心

如何诊断原发性血小板减少性紫癜

如何诊断原发性血小板减少性紫癜

【概要描述】

如何诊断原发性血小板减少性紫癜

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     对于怀疑患了本病的患者,除了依靠症状和体征诊断外,还必须通过一系列实验室检查来确诊。首先,血小板是否真正减少,通过全血细胞计数一般检查就可确定。需要注意的是,不能仅靠一次检查结果就判断血小板减少,需要几次检查方可确认血小板减少。其次检查患者体内的血小板寿命。健康人体内的血小板寿命为7~14天,而原发性血小板减少性紫癜患者的血小板因为抗体的破坏,生存时间即寿命缩短。第三,骨髓涂片检查。观察骨髓中巨核否正常,原发性血小板减少性紫癜患者骨髓中产生血小板的巨核细胞减少甚至缺如。第四,检测血小板相关抗体。由于本病的发病原因是体内产生了针对血小板的抗体,因此如果查到有此抗体,对诊断原发性血小板减少性紫癜有重要价值。通过以上四种检可以确诊患者或排除绝大部分可疑患此病者。

     原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病,又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体,其发病与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜,部分可合并自身免疫性溶血性贫血,即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短,骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍,脾脏无明肿大。

    原发性血小板减少性紫癜是一种常见的出血疾病。其病因主要与体液免疫有密切关系,患者血清中存在着抗体,它是一种IgG,当这种抗体覆被于血小板表面时,血小板即易被脾或肝破坏而至存存活时间缩短,导致血小板减少。根据临床经验,本病分为急性型和慢性型两种类型,识别这两种类型对于判断预后和合理治疗均有重要意义,急性多见于2~8岁小儿,男、女发病率大致相等。患者常于发病前2~21天有急性感染史,大多数为病毒性感染。起病急,血小板数明显减少,出现自发性广泛皮下和粘膜出血,脾多不肿大,骨髓巨核细胞数正常或增多,其中幼稚型比例增加,本型病程呈自限性经过,绝大多数患者可于发病后1~6个月自然痊愈,少数转为慢性,病死率不超过1%(死亡主要原因为颅内出血),慢型多见于成人,女性较男性多2倍,血小板数中度减少,出血症状相对较轻,有自发性皮下和(或)粘膜出血,成人女性患月经量增多,脾不肿大或轻度肿大。常伴有空泡形成或颗粒减等现象。

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