原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有 巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血 小板表面有IgG抗体，其发病与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜，部分可合并自身免 疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴 成熟障碍，脾脏无明显肿大。临床分为急性和慢性两型，前者多见于儿童，男女发病率相近；后者以青年 女性为多，男、女发病率为1：3～4。本病发病无地域差别，发病率约为1／20000，多见于儿童和青壮年 ，30岁以下占60％－76%，40岁以上不超过10%。

（一）病因

本病为后天获得性出血性疾病。病因方面的研究表明，能够导致急性ITP的病因有风疹、麻疹、水痘、流 行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症等。近年实验已证实某些病毒，如水痘病毒可为急性ITP病因。慢性 ITP病因仍未明。发病机制方面的研究渐有进展，现认为急性ITP是由病毒感染后，体内产生与病毒（抗原 ）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到非特异性损伤，并被单核巨噬细胞系统所清除 ；或者是抗病毒抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，附着于血小板表面所致。慢性ITP的发病机制是主 要由脾脏产生的抗血小板抗体IgG（PAIgG）先通过其Fab片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合，暴露 出Fc片段，并与巨嗜细胞的Fc受体结合，引起血小板被吞噬破坏；另外，免疫复合物（CIC）通过其IgG分 子上Fc片段与血小板上Fc受体结合，并激活补体C3,使C3固定于血小板上，最终被巨噬细胞识别和吞噬。 细胞免疫在本病的作用尚不清楚，已知辅助性及抑制性T细胞比例失调，TA细胞功能缺陷。血小板破坏的 主要场所是脾、肝及骨髓。

（二）临床表现

原发性血小板减少性紫癜的症状

（1）急性型常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90％。男女发病率相近。起病前l一3周84％病人 有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多。起病急骤，可有发热、畏寒、皮肤粘膜紫癜。如患者 头痛、呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80％以上可自行缓解，平均病程4-6周。少数可 迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10％。

（2）慢性型常见于青年女性，女性为男性的3-4倍。起病隐匿，症状较轻。出血常反复发作，每次 出血持续数天到数月。出血程度与血小板计数有关，血小板＞50×109/L，常为损伤后出血；血小板在10 ×109/L－50×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板在＜10×109/L常有严重出血。本病自发性缓 解较少，病人除出血症状外全身情况良好。

（三）体征

1．急性型可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢 为多，分布均匀。粘膜出血多见于鼻、齿龈，口腔内有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少 见，但有生命危险。脾脏常不肿大。

2．慢性型皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈及口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状 ，也有颅内出血引起死亡者。少数因反复发作可引起贫血和轻度脾肿大。如有明显脾肿大，要除外继发性 血小板减少的可能性。

（四）常见并发症

多发部位的出血及失血性贫血。